Doença de Still do adulto: variedade de lesões cutâneas que não param de nos surpreender
A doença de Still do adulto (DSA) é uma doença autoinflamatória poligenética com uma variedade de manifestações cutâneas.
São descritas desde o clássico rash evanescente cor-de-salmão, passando por lesões dermatomiosite-símiles (incluindo eritema flagelado), até pigmentação liquenoide semelhante a amiloidose.
Em artigo recente, foram publicados dois casos interessante de DSA, iniciando com lesões papulares e hiperpigmentadas em distribuição “semelhante a esboço à lápis”.
O caso 1 refere-se a um homem de 28 anos com pápulas pruriginosas recorrentes no tronco e extremidades nos últimos 3 meses.
O caso 2 refere-se a um homem de 24 anos também com pápulas pruriginosas no tronco e extremidades no último mês.
No exame dermatológico de ambos os pacientes, observaram-se pápulas foliculares e não foliculares, eritematosas e liquenoides, predominantemente distribuídas em tronco superior de uma maneira meticulosamente linear, lembrando um “esboço à lápis” de distribuição geográfica.
Ambos os casos apresentavam manifestações sistêmicas e laboratoriais (tabela a seguir), permitindo fechar critérios para DAS.
|
Caso 01 |
Caso 02 |
Características Clíncias |
| Idade do paciente (anos) |
28 |
24 |
Duração total de doenças em meses |
03 |
1,5 |
| Duração das lesões cutâneas em meses |
03 |
01 |
| Febre alta |
+ |
+ |
| História de dor garganta |
+ |
+ |
| Poliartragia (grandes articulações) |
+ |
+ |
| Artralgia migratória |
+ |
+ |
| Laboratório | ||
| Leucócitos totais (células/mcl) |
16.000 |
28.100 |
| Neutrófilos (%) |
84% |
>80% |
| Ferritina (ng/ml) |
2797 |
1518 |
| Fator reumatoide/FAN |
-/- |
-/- |
| VHS (mm/h) |
100 |
60 |
| PCR mg/l |
74,58 |
31,2 |
| Achados histológicos relevantes |
Poucos queratinócitos necróticos na parte superior da derme e espongiose eosinofílica |
Vacuoalização de células basais com leve infiltrado linfoplasmocitário e incontinência pigmentar na derme superficial |
O caso 2 respondeu bem apenas a AINEs e corticoides tópicos, enquanto o caso 1 precisou de corticoterapia sistêmica (prednisona 0,5 mg/kg/dia) e metotrexato 10 mg/semana para que houvesse melhora do quadro cutâneo e sistêmico.
Referência
Ansari F et al. J Cosmet Dermatol. 2022 Dec 2. doi: 10.1111/jocd.15547.