Lúpus eritematoso melanótico: uma nova forma de lúpus eritematoso cutâneo
Contexto
Lúpus eritematoso cutâneo crônico (LEC) tem diferentes variantes, sendo o lúpus eritematoso discoide (LED) o subtipo mais frequente.
Outras variantes de LEC incluem LEC túmido, LEC hipertrófico e panuculite lúpica.
Lúpus eritematoso melanótico (LEM), também chamado de lúpus pigmentado, é uma forma recentemente descrita, sendo variante do LEC, apresentando-se de novo como máculas ou pigmentação reticular amarronzadas ou esverdeadas.
A revisão
Foi realizada uma revisão de literatura, selecionando, após critérios metodológicos, 28 casos publicados de LEM.
Assim como no LED, no LEM há predominância do sexo feminino (relação mulher:homem 2,11:1), porém o LEM tende a ser diagnosticado em uma idade mais velha (média de idade de 57,7 anos vs. 30-40 anos para o LED).
Diferentemente do LED, no LEM não há atrofia cutânea, cicatrizes, descamação significativa ou telangiectasias.
LEM tente a ocorrer em pessoas de fototipo mais alto (todos os casos tinham fototipo III a V) e quase metade tinha ascendência indiana.
As lesões localizam-se mais frequentemente na face, sendo o LEM provavelmente subdiagnosticado e podendo ser confundido facilmente com melasma, pigmentação pós-inflamatória e pigmentação relacionada a drogas (ex. hidroxicloroquina e metotrexato).
Outro difícil e importante diagnóstico diferencial é com líquen plano pigmentoso, sendo apenas possível a diferenciação através de biópsia.
Os achados histopatológicos do LEM incluem: ortoceratose, atrofia epidérmica, degeneração vacuolar da camada basal, queratinócitos necróticos, espessamento da membrana basal, incontinência pigmentar, plugging folicular e infiltrado linfocítico perivascular e perifolicular na derme.
Na imunofluorescência, bandas granulares ou homogêneas de imunoglobulinas (IgM e IgG) e complemento na junção dermoepidérmica são tipicamente encontradas.
Quase 15% dos pacientes com LEM foram diagnosticados com lúpus eritematoso sistêmico (LES), à semelhança de outras formas de LEC.
Fotossensibilidade foi o critério mais frequente de LES (50%), seguida por eritema facial (17,86%), anormalidades imunológicas (10,71%) e hematológicas (7,14%), artrite (7,14%) e úlceras orais (7,14%). O FAN estava reagente em 10,71% dos casos de LEM.
Comparado ao LED, LEM parece ter melhor resposta ao tratamento, com total melhora da pigmentação em 59% dos pacientes, notadamente respondendo bem à hidroxicloroquina e a glicocorticoides tópicos.
Referência
Litaiem N et al. Clin Dermatol. 2022 Jul 27:S0738-081X(22)00096-7. doi: 10.1016/j.clindermatol.2022.07.009.