Mielite lúpica com RM negativa: um desafio diagnóstico
Contexto
Mielite é a manifestação neuropsiquiátrica menos comum do lúpus eritematoso sistêmico (LES), ocorrendo em 1-2% dos pacientes.
Pacientes com LES têm 1000x maior risco de mielite que a população geral.
Apesar de rara, a mielite está associada à elevada morbidade e mortalidade no LES.
Casos de mielite com ressonância magnética (RM) negativa são raramente reportados na literatura, trazendo grande interesse para esse estudo que avaliou pacientes com mielite lúpica com RM negativa.
O estudo…
Foi realizado um estudo unicêntrico e observacional, selecionando pacientes com quadro clínico de mielite, porém sem achados compatíveis na RM (RM negativa).
No período de 5 anos (2017-2021) foram identificados 22 pacientes com mielite com RM negativa, sendo que destes, 8 foram diagnosticados com LES.
Características dos pacientes com mielite lúpica com RM negativa
Mulher:homem 7:1
Idade média de início: 30 anos
Envolvimento medular cervical/dorsal: 75%/25%
Envolvimento seletivo de tratos*: 62,5%
Anti-dsDNA** (títulos médios): 376 UI/ml
C3** (títulos médios): 46,1 mg/dl
C4** (títulos médios): 7,3 mg/dl
Anti-P ribossomal (frequência): 87,5%
Anti-Sm (frequência): 75%
Anti-RNP (frequência): 75%
Antifosfolípides: 0%
SLEDAI-2K médio: 20,6
*envolvimento de trato autonômico e/ou motor, sendo que o restante teve envolvimento dos 3 tratos
**ao início da mielite
A mielite ocorreu após outras manifestações órgão-específicas do LES em 67,5% e nenhum paciente teve manifestações neurológicas antes do início dos sintomas mielopáticos iniciais.
Outras manifestações do LES em pacientes com mielite RM negativa
Constitucionais e mucocutâneas: 100%
Musculoesqueléticas: 87,5%
Hematológicas: 50%
Renais: 50%
Pleurite: 12,5%
Características do líquor em pacientes com mielite lúpica RM negativa
Pleocitose: 50%
Elevação de proteínas: 100%
FAN reagente: 0%
Anormalidades encefálicas foram evidenciadas em 25% dos pacientes nos exames de imagem.
Todos, exceto 1 paciente*, recebera pulsoterapia com metilprednisolona e ciclofosfamida.
*1 paciente foi a óbito por síndrome de ativação macrofágica antes de iniciar a terapia específica
25% tiveram resposta insatisfatória à terapia inicial e receberam rituximabe, sendo que 1 paciente também realizou plasmaférese.
Dos 7 pacientes que sobreviveram, 5 tiveram melhora significativa sem ou com mínimo déficit neurológico.
Nenhum paciente teve recorrência ou reaparecimento dos sintomas neurológicos durante 1 ano de seguimento.
Take-home messages
Pacientes com mielite lúpica com RM negativa apresentam mais frequentemente envolvimento seletivo dos tratos medulares, no contexto de alta atividade de doença.
Apresentam um curso monofásico com ótima resposta ao tratamento.
Como a mielite RM negativa quadro pode simular outras manifestações neurológicas em pacientes com LES, é necessário um alto índice de suspeição.
Referência
Das S et al. Front Neurol. 2022. doi: 10.3389/fneur.2022.968322.