Síndrome antifosfolípide: como são os pacientes com manifestações não-critério?

Contexto

Algumas manifestações clínicas da síndrome antifosfolípide (SAF) não são explicadas somente pelo estado pró-trombótico, sendo chamadas de manifestações não critério (MNC).

MNC são encontradas em cerca de um terço dos pacientes com SAF e é importante determinar se esse grupo de pacientes tem peculiaridades em sua apresentação clínica e prognóstico.

O estudo…

Foi realizado um estudo retrospectivo multicêntrico francês com objetivo de determinar a prevalência e características das MNC da SAF e avaliar seu valor prognóstico.

Foram analisados 179 pacientes com SAF primária (SAFp), com média de idade de 39 anos e 63% do sexo feminino.

24% dos pacientes com SAFp apresentaram pelo menos uma MNC durante o período de seguimento do estudo.

A MNC mais frequente foram as citopenias autoimunes (39,5%), sendo que a trombocitopenia imune representou 30,2% dos casos.

Endocardite de Libman Sachs representou 11,6% dos casos de MNC, livedo reticular 18,6% e manifestações neurológicas 27,9%.

Pacientes com SAFp com MNC (SAFp-cMNC) tiveram mais trombose arterial*, mais pré-eclâmpsia** e mais tripla positividade para anticorpos antifosfolípides (aPL)***, quando comparados a pacientes com SAFp sem MNC (SAFp-sMNC).

<sup>*55,8% vs 35,3%, p=0,027

**14,3% vs 3,1%, p=0,02

***47,6% vs 19,8%, p=0,001</sup>

Pacientes triplo positivos com SAFp-cMNC (vs SAFp-sMNC) tiveram maiores taxas de recidiva*.

^{*57% vs 31%, p=0,03}

Aqueles com SAFp-cMNC receberal significativamente mais terapias combinadas com os antagonistas de vitamina K e/ou antiagregantes plaquetários, comparados àqueles com SAFp-sMNC.

Dentre as terapias de combinação, hidroxicloroquina* e glicocorticoides** foram utilizados com maior frequência no grupo SAFp-cMNC vs SAFp-sMNC.

<sup>*31,6% vs 14,7%, p=0,035

**34,3% vs 14,4%, p=0,016</sup>

Houve uma tendência a que a SAF catastrófica ocorresse com maior frequência dentre os pacientes com SAFp-cMNC vs SAFp-sMNC.

Referência

Guédon AF et al. Arthritis Res Ther. 2022;24(1):33. doi: 10.1186/s13075-022-02726-9.